近日由來自巴西里約熱內盧聯邦大學Jerson Lima Silva博士領導的一個研究小組在新研究中獲得了一些新的證據表明腫瘤抑制蛋白p53在突變時顯示了典型的朊病毒樣行為。相關論文發表在6月19日的《生物化學雜志》（JBC）上。生物通
人體zui基本的結構與功能單位是細胞，而細胞則主要是通過蛋白質來執行復雜的任務，延續人體機能。就好比打仗需要不同的兵器，蛋白質在細胞環境中執行特定的任務前也需要進行自我組裝，通過正確的折疊和化學修飾形成特定的空間結構是蛋白質發揮正確生物學功能的基礎。而當蛋白質發生錯誤折疊，并且未通過細胞的蛋白質降解途徑得以及時清除時，錯誤折疊的蛋白質就會在細胞內積聚，導致蛋白質構象疾病。
大量的的研究表明許多神經退行性疾病的發生與蛋白質的積聚有著極大的相關性。例如瘋牛病等疾病的致病因子朊病毒是一種*的傳染顆粒。在復雜的分子三維折疊過程中這些蛋白質出現了錯誤。盡管對于其原因目前尚不清楚，朊病毒的錯誤折疊性質與它能夠隔絕正常版本并將他們轉變為錯誤折疊的構象有關。錯誤折疊蛋白的不斷生成形成了帕金森氏癥和阿爾茨海默氏癥等疾病中所見的聚集物，蛋白質不再能在細胞中執行正常的功能。生物通
P53是的腫瘤抑制基因，幾乎每個人都能對p53與腫瘤的關系說出個一二三四。p53簡直就是生物學領域里的“大腕”。這種作用因子在DNA損傷的細胞響應、細胞周期阻滯和凋亡中具有關鍵作用。在近一半的癌癥中均存在p53基因的功能缺失性突變。近年來的一些研究發現p53在細胞內積聚會損害防止腫瘤生成的蛋白質，導致癌癥發生。
在這篇文章中，研究人員對一些攜帶了zui常見p53突變的乳腺癌細胞系進行了檢測，發現淀粉樣的p53蛋白積聚有可能是導致功能喪失的重要原因。這種朊病毒樣行為是否代表了一種癌癥相關的機制尚有待證明。開發出新型巧妙的策略來組織p53錯誤折疊機積聚可能是一條待發掘的道路。生物通
“我們正計劃開展臨床前測試用合成的核酸阻止正常p53的構象改變，避免錯誤折疊的蛋白質積聚，”Silva.說。
如果獲得成功，這一策略有可能幫助揭示出導致癌癥發生的意想不到的分子機制。考慮到一半以上的癌癥都存在p53功能缺失，這種朊病毒行為似乎可作為癌癥治療的一種有潛力的新靶點，大大轉變我們思考癌癥和治療癌癥患者的模式。
